Здоровье ваших ног
Ювенильный ревматоидный артрит — ревматическое заболевание, начинающееся в возрасте до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются для него типичными симптомами. Диагностика проводится путем анализа клинических проявлений. В лечении используются НПВП, часто — противоревматические средства, модифицирующие течение заболевания.
Ювенильный ревматоидный артрит встречается нечасто. Причина его неизвестна, но полагают, что важную роль играют генетическая предрасположенность и аутоиммунный ответ. Клиническая картина ювенильного ревматоидного артрита может быть сходной с картиной ревматоидного артрита у взрослых.
У больных ювенильным ревматоидным артритом наблюдаются скованность суставов, их отек, болезненность и развитие внутрисуставного выпота. Ювенильный ревматоидный артрит может влиять на рост и развитие организма. Вследствие раннего закрытия ростковых зон нижней челюсти отмечается микрогнатия (недоразвитие нижней челюсти). Развиваются иридоциклиты, которые приводят к инфекциям конъюнктивы, появлению боли и светобоязни, но могут протекать и бессимптомно; следствием может быть развитие рубцового поражения роговицы, глаукомы и кератопатии. Выделяют три варианта течения ювенильного ревматоидного артрита.
Ювенильный ревматоидный артрит должен быть заподозрен у детей, имеющих проявления артрита, иридоциклита, генерализованной лимфаденопатии, спленомегалии или необъяснимое повышение температуры тела в течение нескольких дней. Диагноз устанавливается при анализе клинических проявлений. Больные, у которых заподозрен ювенильный ревматоидный артрит, должны быть обследованы на наличие ревматоидного фактора и антинуклеарных антител с определением СОЭ, поскольку эти исследования полезны в диагностике ювенильного ревматоидного артрита и определении варианта течения заболевания. При болезни Стилла ревматоидный фактор и AHA не обнаруживаются. При олигоартрите AHA присутствуют почти у 75 % больных. При полиартикулярном поражении ревматоидный фактор обычно отрицателен, но у некоторых пациентов (в большинстве случаев у девушек-подростков) он может определяться.
Для диагностики иридоциклита должен проводиться осмотр в свете щелевой лампы даже при отсутствии проявлений со стороны глаз. При олигоартрите офтальмологическое обследование должно проводиться 1 раз в 3—4 месяца, при полиартрите — 1 раз в 6 месяцев.
При адекватном лечении 50—75 % пациентов достигают полной ремиссии. Пациенты, страдающие полиартикулярным поражением, у которых выявляется ревматоидный фактор, имеют менее благоприятный прогноз.
Также как и при терапии ревматоидного артрита, у взрослых используются противоревматические средства, модифицирующие течение заболевания, в частности биологические препараты, которые могут в значительной степени изменить исход.
Симптоматическая терапия проводится назначением НПВП. Применяют напроксен (перорально 5—10 мг/кг 2 раза в сутки), ибупрофен (перорально 5—10 мг/ кг 4 раза в сутки), индометацин (перорально 0,5—1,0 мг/кг 4 раза в сутки). Салицилаты используют редко из-за опасности развития синдрома Рея.
Системные глюкокортикоиды обычно не используются, за исключением случаев системного заболевания. При необходимости их использования следует назначать минимально возможные дозы (например, преднизолон перорально 0,0125—0,5 мг/кг 4 раза в сутки; эту дозу можно разделить на 1 —2 приема). Наиболее грозными осложнениями длительной глюкокортикоидной терапии у детей являются замедление роста, развитие остеопороза и остеонекроза. Допускается внутрисуставное введение глюкокортикоидов, доза которых в данном случае должна корригироваться исходя из размеров сустава.
При полиартикулярном течении заболевания могут применяться метотрексат и гидроксихлорохин. Мониторинг побочных эффектов проводят так же, как и у взрослых. Степень угнетения костного мозга и развитие токсического гепатита контролируют путем оценки количества клеточного состава периферической крови, активности ACT, АЛТ и концентрации альбумина. При лечении гидроксихлорохином необходим мониторинг изменения полей зрения. Редко, особенно при подозрении на развитие спондилоартропатии, применяется сульфасалазин. Внутримышечное введение препаратов золота и пеницилламин используется редко.
Этанерцепт, применяемый, как и у взрослых, блокирует фактор некроза опухоли и часто является эффективным; вводится подкожно, в дозе 0,4 мг/кг (с повышением ее до максимум 25 мг) 2 раза в неделю. Лечебная физкультура, съемные лонгеты и другие мероприятия помогают избежать сгибательных контрактур. Различные вспомогательные устройства помогают улучшить функцию и минимизировать нагрузку на пораженные суставы. При иридоциклите используются глазные капли, содержащие глюкокортикоиды и мидриатики.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
Ювенильный ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить. Однако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания, профилактические прививки, особенно против кори, паротита или краснухи. Причем после вакцинации ревматоидным артритом чаще заболевают девочки. Однако инфекция – не единственная причина развития ювенильного ревматоидного артрита. Он может также развиваться после травм суставов, переохлаждения, перегревания на солнце.
При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Происходит эрозия хряща. И через некоторое время хрящ разрушается. Причем время, в течение которого происходят эти изменения, у всех пациентов разное.
По количеству пораженных суставов различают:
Олигоартрит может быть двух типов – первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа – девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулину G) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев – с суставами.
Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит. Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).
Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни – тяжелый артрит.
Полиартрит, положительный по ревматоидному фактору развивается обычно в старшем детском возрасте, поражает любые суставы. Изредка он сопровождается сакроилеитом. В 50 % случаев на всю жизнь у детей, перенесших это заболевание, сохраняется тяжелый артрит.
60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом – мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.
По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.
Физиотерапия при ревматоидном артрите здесь
Признаки ювенильного ревматоидного артрита у детей самые разнообразные, но наиболее часто поражаются периферические суставы. Процесс начинается с оболочки и постепенно переходит на хрящ. В связи с тем, что клетки начинаю продуцироваться в избыточном количестве, сустав может изменить свою форму (деформироваться). Далее формируется пласт клеток, который закрывает поверхность сустава и нарушает обменные процессы – это еще больше усиливает разрушение ткани. Начало заболевания может быть острым или подострым.
При остром начале отмечают следующие симптомы:
Часто ювенильный ревматоидный артрит сопровождается поражением позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов. Подострое начало характеризуется менее выраженной клинической картиной. Функция нарушается постепенно, при поражении коленного или голеностопного сустава может измениться походка, а дети младшего возраста часто перестают ходить. Иногда отмечается утренняя скованность: после сна в течение получаса отмечается ограничение объема движений.
Суставные проявления у детей являются типичными и составляют около 70% всех симптомов ювенильного ревматоидного артрита. Обычно они симметричные и приводят к деформации и сращению суставных поверхностей, что резко ограничивает подвижность. Если к поражению суставов присоединяется патология внутренних органов, то говорят о суставно-висцеральной форме, для которой характерно наличие следующих признаков:
У девочек этим симптомам сопутствует увеит (воспалительное изменение оболочек глаза), при котором поражаются оболочки глаза. Сначала развивается слезотечение, светобоязнь и снижение остроты зрения, в конечном итоге это может привести к полной слепоте.
Как правило, ювенильный ревматоидный артрит проявляется мышечной слабостью, анемией и бледным кожным покровом. Также возможно поражение сосудов, которое приводит к ухудшению кровоснабжения конечностей, на коже развивается пигментация или язвы, вызванные недостаточным поступлением кислорода и питательных веществ. В области локтей и предплечий можно обнаружить характерные узелки, они безболезненные, иногда спаяны с костью и в диаметре не превышают 5 мм.
В процессе заболевания страдает и функция почек, связано это с откладыванием в них особого вида белка (амилоида), который забивает почечные канальцы и снижает фильтрационную способность. У 20% детей отмечаются боли в животе.
Приблизительно у 40% детей заболевание поражает 1-2 сустава; у других 40% поражение множественное. У 20% детей заболевание имеет системный характер, то есть воздействует на весь организм, а не только на суставы, и сопровождается повышением температуры тела — тогда оно называется болезнью Стилла.
Воспаление лишь нескольких суставов, как правило, возникает у ребенка младше 4 лет (обычно у девочек) или старше 8 лет (обычно у мальчиков). Ребенок жалуется на боль, припухлость и тугоподвижность суставов, как правило, коленных, голеностопных или локтевых. Иногда появляется тугоподвижность и припухлость одного или двух других суставов, например отдельного сустава пальца ноги или руки, запястья или челюсти. Симптомы поражения суставов могут сохраняться, а могут периодически появляться и исчезать.
У девочек особенно вероятно воспаление радужной оболочки (хронический иридоциклит), которое часто не cопровождается никакими симптомами и обнаруживается только во время исследования глаз. Воспаление радужной оболочки может вести к слепоте, поэтому ребенок должен быть обследован. Если это состояние выявлено, требуется немедленное лечение.
Множественное поражение суставов может возникать у ребенка любого возраста, у девочек чаще, чем у мальчиков. Боль в суставах, припухлость и тугоподвижность начинаются постепенно или внезапно. Обычно в первую очередь поражаются коленные, голеностопные суставы, запястья и локти, позже — обе кисти, шея, височно-нижнечелюстные и тазобедренные суставы. Воспаление обычно симметричное, то есть поражаются одноименные суставы с обеих сторон — например, оба коленных или оба тазобедренных сустава.
Системный ювенильный ревматоидный артрит у мальчиков и девочек встречается одинаково часто. Температура тела повышается периодически. Обычно самая высокая температура наблюдается вечером (часто 39°С или выше), затем она быстро возвращается к норме. Во время повышения температуры тела ребенок может чувствовать себя очень плохо. На короткое время (часто вечером) на теле и верхней части ног или рук появляется сыпь, состоящая из плоских бледно-розовых пятен. Она мигрирует и исчезает, затем возвращается. Селезенка и некоторые лимфатические узлы увеличиваются. Боль, припухлость и тугоподвижность в суставах могут быть самыми поздними симптомами.
При любой разновидности ювенильного ревматоидного артрита возможно нарушение роста. Когда нарушается развитие челюсти, может развиваться ее уменьшение — микрогнатия.
У детей с ювенильным ревматоидным артритом в редких случаях выявляется ревматоидный фактор — антитела, которые обычно находят в крови взрослых, имеющих ревматоидный артрит. Ревматоидный фактор наиболее часто обнаруживают у девочек с множественным поражением суставов.
Стадии деформирующего артроза здесь
Применяется комплексное лечение ревматоидного артрита, направленное на положительный эффект:
При применении эффективного адекватного лечения удается остановить прогрессирование заболевания, добиться стойкой ремиссии, предупредить развитие осложнений.
По клинико-анатомической характеристике:
1) РА, преимущественно суставная форма с поражением глаз или без их поражения — полиартрит, олигоартрит (2—3 сустава), моноартрит;
2) РА, суставно-висцеральная форма (с ограниченными внсцеритами, синдром Стилла. аллергосептический синдром);
3) РА в сочетании с ревматизмом и другими ДБСТ.
По клинико-иммунологической характеристике:
1) тест на ревматоидный фактор положительный;
2) тест на ревматоидный фактор отрицательный.
По течению болезни:
1) быстрое прогрессированне;
2) медленное прогрессированне;
3)без заметного прогрессирования. По степени активности процесса:
1) высокая (III степень);
2) средняя (II степень);
3) низкая (I степень).
По рентгенологической стадии артрита:
1) околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава;
2) те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узуры;
3) распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;
4) те же изменения и анкилозы.
По функциональной способности больного:
2) нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:
— способность к самообслуживанию сохранена;
— способность к самообслуживанию частично утрачена;
— способность к самообслуживанию утрачена полностью;
3) нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.
Ювенильный ревматоидный артрит — заболевание пожизненное, однако при правильно подобранной терапии и систематическом наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия с удовлетворительным качеством жизни (возможна учёба, приобретение среднего и высшего образования, работа по профессии). При часто рецидивирующем течении, системных проявлениях болезни прогноз более пессимистичен — рано происходит инвалидизация, активная жизнь ограничена.
В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро.
— отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов,
— умеренная болезненность в покое и при движении,
— утренняя скованность (до 1 ч и более),
— ограничение подвижности, изменение походки.
— маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить.
— слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия,
— снижение массы тела, замедление роста,
— удлинение или укорочение конечностей.
— поражение глаз (увеитом, иридоциклитом), резкое падением остроты зрения.
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста.
— острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами),
— инсоляция или переохлаждение,
— инъекции белковых препаратов.
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований:
— наличие РФ, антинуклеарных антител,
— рентгенография и МРТ суставов,
— пункция сустава (артроцентеза).
Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).
Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
— Глюкокортикостероиды (короткими курсами)
Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.
Необходима тесная связь со школой, где учится ребенок. Слабость — частый симптом, который может потребовать изменения школьного расписания ребенка. Важно продолжать учебу даже во время его госпитализации.
Добавлено (21.03.2016, 14:16)
• Этот вариант ЮРА клинически и генетически не отличается от РА у взрослых.
• Заболевание обычно манифестирует полиартритом с вовлечением пяти и более мелких суставов кистей и стоп.
• Лихорадка появляется редко.
• Критерии установления диагноза предполагают обнаружение РФ в сыворотке крови в двух сериях исследований, проведенных дважды с интервалом 3 мес, причем каждая из них должна состоять из трех последовательных тестов, показавших положительный результат. Такой строгий подход оправдан, поскольку временное повышение содержания РФ может происходить при инфекционных заболеваниях. Необходимо помнить, что увеличение концентрации РФ также возможно при СКВ, некоторых васкулитах, гипергаммаглобулинемии и саркоидозе
• Рентгенологические признаки периостита и локального остеопороза заметны на ранних этапах заболевания. У одной трети пациентов через 10-15 лет с момента начала заболевания развивают тяжелые функциональные нарушения.
• Отличия от РА взрослых включают замедление роста, тенденции к раннему слиянию пястных костей и образование эрозии ДМФС.
• Поражение суставов может быстро прогрессировать. Развитие отёка способствует ограничению подвижности и приводит к местной деминерализации костной ткани и атрофии мышц.
• На кистях часто обнаруживают сближение костей запястья и тендепатии, приводящие к развитию классических вариантов деформации кисти в виде «лебединой шеи». Первый признак поражения локтевого сустава — сгибательная контрактара. Также часто обнаруживают патологические изменения плечевых суставов.
• Сходные изменения обнаруживают на нижних конечностях: сближение костей предплюсны, теносиновиты и бурситы, сгибательные деформации коленного сустава, сгибательные деформации и асептический некроз тазобедренного сустава.
• Поражение шейного отдела позвоночника напоминает таковое при РА (слияние апофизеальных суставов, нестабильность и риск сдавления спинного мозга). Частое слияние апофизеальных суставов в области III—V шейных позвонков приводит к формированию ригидного участка и возникновению подвывихов выше- и нижележащих позвонков. Атланто-аксиальный подвывих обнаруживают у пациентов с серопозитивным артритом и при ювенильном АС, редко при серонегативной полиартропатии.
• Поражение височно-нижнечелюстного сустава (обнаруживают часто) приводит к уменьшению роста челюсти и микрогнатии. После завершения роста нарушение замыкания зубов может потребован проведения оперативного вмешательства.
Специфических лабораторных признаков серонегативного полиартрита нет. СОЭ, концентрация С-реактивного белка и количество лейкоцитов или тромбоцитов могут быть повышенными или нормальными. Снижение содержания эритроцитов нехарактерно для заболевания и требует исключения альтернативной причины.
• Ведение заболевания требует традиционного подхода. Лечение начинают с назначения одного препарата из группы НПВП и продолжают 4-8 нед. При неэффективности лекарственное средство заменяют на другое. Продолжительность второго курса составляет также 4-8 нед. Чаще всего применяют ибупрофен, напроксен и диклофенак.
• При отсутствии эффекта от применения НПВП назначают внутрисуставное введение глюкокортикоидов. Кроме того, их используют при возникновении симптомов поражения глаз. Также назначают БПВП на срок не менее 3 мес.
Метотрексат — препарат первого выбора. При спондилоартропатии можно применять сульфасалазин. Необходимо длительное лечение (даже после достижения ремиссии — не менее 6 мес). В настоящее время продолжаются исследования преимуществ приема метотрексата в течение 6-12 мес после достижения ремиссии. При непереносимости или неэффективности метотрексата применяют этанерцепт.
ЮРА серонегативный с 1991г. Эндопротезирование обоих ТБС и КС. Найз. Метотрексат 15 мг. Фолиева к-та. Лозап. Омега — 3. Омез.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) представляет собой хроническое заболевание неизвестной этиологии (причины), которое возникает у детей до 16 лет и поражает суставы, причем довольно часто в патологический процесс вовлекаются внутренние органы.
Ювенильный ревматоидный артрит у детей
Ювенильный ревматоидный артрит — это неоднородное заболевание. Существует различные его варианты, как по степени поражения суставов, так и вовлеченности (или нет) внутренних органов, каждый из которых имеет свои клинические проявления, особенности течения и различные исходы.
Если заболевание затрагивает внутренние органы, то говорят о системном ревматоидном артрите. Поражение одного сустава — это моноартрит, от 2- до 4-х — олигоартрит, более четырех — полиартрит.
Надо отметить, что помимо ревматоидного артрита у детей возможны и другие стойкие хронические артриты, например: псориатический артрит, анкилозирующий спондилит и пр., которые в своем дебюте (начале) сходны с ЮРА, но в дальнейшем часто имеют более доброкачественное течение. Лечение их также может отличаться. В любом случае диагноз ювенильного ревматоидного артрита выставляется при выявлении с помощью клинического и лабораторного обследования обязательных диагностических признаков, характерных именно для этого заболевания.
Эта форма заболевания была описана педиатром Дж.Ф. Стиллом в конце 19 века. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. В большинстве случаев эту форму ЮРА характеризует острое начало: повышается температура выше 38°С, увеличиваются все группы лимфатических узлов, а также печень и селезенка. На коже появляется сыпь, разнообразная по размеру и форме. Одновременно наблюдается выраженные отек, покраснение довольно большого количества суставов, изменение их внешнего вида. Возникают достаточно интенсивные боли, как в мелких суставах (кисти, стопы), так и в крупных (коленные, локтевые). Причем поражение суставов носит симметричный характер, т.е. например, если лучезапястный сустав болит, то и на правой и на левой руке. Часто вовлекаются в процесс суставы шейного отдела позвоночника и нижнечелюстные суставы. Характерна утренняя скованность: ребенок с утра плохо владеет руками и ногами, к обеду подвижность в них улучшается.
Сып — один из симптомов системного ювенильного ревматоидного артрита (Синдрома Стилла)
В анализе крови выявляется повышенное количество лейкоцитов, нейтрофилов, ускоренная СОЭ, анемия, высокие значения С-реактивного белка.
Это одна из самых неблагоприятных форм ЮРА. При адекватном лечении общие проявления заболевания (лихорадка, лимфоаденопатия и пр.) уходят, но поражение суставов неуклонно прогрессирует, правда у всех с разной скоростью. У 25-30% детей, несмотря на терапию, происходят необратимые изменения в суставах с полной или частичной потерей подвижности в них, инвалидизацией. У половины пациентов существенно нарушается функция почек, нередко присоединяется осложнение — амилоидоз почек с развитием хронической почечной недостаточности.
К счастью, такой вариант течения ревматоидного артрита у детей встречается сейчас все реже (не более 10%).
Для него также характерно поражение внутренних органов, высокая лихорадка, кожная сыпь, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки как при синдроме Стилла, однако артриты развиваются гораздо позже, что весьма затрудняет раннюю диагностику этого заболевания.
Температура при этом варианте очень высокая, поднимается по утрам, причем одновременно с подъемом температуры появляется сыпь на туловище, руках и ногах. Элементы ее обычно мелкие, скапливаются в виде полосок. Нередко поражаются почки (в моче появляются белок и эритроциты) и сердце (слабость, сердцебиение, быстрая утомляемость и одышка при движениях).
Изменение внешнего вида суставов при системном ревматоидном артрите у детей (фото) В начале болезни ребенок может жаловаться на боли в суставах, однако отека, покраснения и нарушения подвижности в них не определяется. Примерно через 2-3 года у части пациентов появляется симметричный артрит крупных суставов: тазобедренных, коленных, голеностопных. Кисти и стопы поражаются при этой форме крайне редко. В настоящее время при правильном лечении у более 50% детей аллергосептический вариант ревматоидного артрита заканчивается выздоровлением, без стойких и необратимых суставных изменений.
Этот вариант встречается чаще всего у девочек подросткового возраста и по своим симптомам и течению похож на ревматоидный артрит у взрослых. Поражаются симметрично на обеих руках и ногах мелкие суставы кистей и/или стоп, лучезапястные суставы, а также коленные и голеностопные. Утренняя скованность длиться от часа до 3-4 часов, в зависимости от активности процесса. Суставы болят, отекают, меняется их конфигурация, со временем появляются характерные для РА деформации и анкилозы (полная неподвижность сустава). Сила и мышечная масса снижается, т.е. возникает атрофия мышц около больных суставов. Внутренние органы при этом варианте не поражаются, в анализах крови обычно не бывает таких сильных сдвигов, как при синдроме Стилла, но может повышаться СОЭ, С-реактивный белок.
Симметричное поражение суставов кистей при ревматоидном полиартрите
При обследовании пациентов с ЮРА обязательно определяют так называемый ревматоидный фактор (РФ). Варианты с положительным РФ (серопозитивный ревматоидный артрит) отличаются более агрессивным течением.
Чаще возникает у девочек в раннем возрасте. Обычно сначала появляются боли, припухлость и нарушение движения в одном суставе, чаще всего в правом коленном, либо в 2-4 суставах: дополнительно голеностопных и/или лучезапястных. Это благоприятные формы ЮРА: при них редко происходит полное разрушение суставных поверхностей. Приблизительно у 40% детей со временем появляются боли и припухлости и в других суставах, т.е. заболевание трансформируется в полиартрит, который, однако, течет благоприятно и затрагивает не так много суставов как в предыдущем варианте. Внутренние органы обычно не страдают.
У остальных детей заболевание протекает с периодическими обострениями в одном — двух — трех суставах без заметного прогрессирования, болевой синдром умеренный, подвижность достаточно хорошо сохранена. Этот серонегативный (РФ не определяется) вариант хорошо поддается терапии.
Боль и сухость в глазах могут быть предвестником олигоартритической формы ювенильного ревматоидного артрита
Частым осложнением олигоартритической формы ЮРА является поражение глаз. Дети жалуются на боли, сухость, ощущение «песка в глазах», им становится трудно смотреть на яркий свет, острота зрения снижается. Иногда жалобы со стороны глаз появляются раньше, чем боли в суставах.
Как мы видим, ревматоидный артрит у детей протекает весьма по-разному, с разными симптомами и активностью аутоиммунного воспаления. Помогает врачам дифференцировать заболевание рентгенологическая диагностика. При рентгенограмме у больных ЮРА определяется разряжение кости (остеопороз), нарушение роста костей, сужение суставных щелей. При поздних стадиях или высокой активности заболевания на рентгенограмме появляются признаки разрушения суставных поверхностей, хрящей (кисты и узуры — изъязвления костей), сращивание их между собой (анкилоз).
Если в клинике имеется возможность провести специальные иммунологические исследования, то это дает возможность поставить диагноз ЮРА и его вариантов как можно раньше и вовремя начать лечение. Также как и у взрослых, чем раньше начата терапия, тем больше шансов сохранить функцию суставов и предотвратить тяжелые осложнения.
ЮРА—это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита. Заболевание известно с середины девятнадцатого столетия и описано М.V.Cornil еще в 1864году.
На протяжение многих лет в отечественной номенклатуре и классификации это заболевание называлось «неспецифическим инфекционным полиартритом». В последние десятилетия в медицинскую практику прочно вошел термин «ревматоидный артрит» (РА). Варианты его течения, возникающие в детском возрасте, называют ЮРА.
У ЮРА есть достаточно специфические особенности, отличающие это заболевание от РА у взрослых. Основная причина кроется в том, что суставной синдром в детском возрасте на ранних этапах его развития при многих ревматических заболеваниях имеет общие клинико-иммунологические характеристики, что нередко приводит к диагностическим ошибкам. Этому способствуют физиологические особенности растущего детского организма в целом и иммунной системы в частности, которая в периоде детства проходят целый ряд этапов своего развития и формирования.
В настоящее время всеми Европейскими странами, кроме России, утвержден термин «ювенильный хронический артрит» (ЮХА), который объединяет практически все хронические воспалительные заболевания суставов у детей, включая ЮРА. Такая терминологическая перестройка осложняет интерпретацию результатов исследований, проводимых при изучении воспалительных заболеваний суставов, в том числе и у детей, страдающих ЮРА.
Многолетний опыт изучения ЮРА позволяет считать, что это гетерогенная группа заболеваний, при которых независимо от этиологии и патогенетических механизмов в той или иной степени всегда присутствует поражение структур суставного аппарата как органа- мишени.
По распространенности ЮРА занимает первое место среди воспалительных заболеваний суставов, имеет отчетливую тенденцию к развитию ранней инвалидизации, характеризуется вовлечением в процесс у части детей жизненно важных органов (сердце, глаза, почки, печень и т.д.). Это ставит ЮРА в разряд исключительно актуальных заболеваний детской ревматологии.
Распространенность ЮРА в различных регионах земного шара различна и колеблется от 0,1 до 0,8% в популяции. Чаще болеют девочки.
Какой-то единый или основной этиологический фактор ЮРА не установлен, поэтому существует общее мнение о том, что ЮРА – полиэтиологичное, т.е. гетерогенное, по своему генезу заболевание. Выделяют факторы, предрасполагающие к развитию ЮРА, и факторы, способствующие реализации ЮРА (при наличии предрасполагающих). Доказано, что все предрасполагающие к развитию ЮРА факторы обладают тропизмом к тканям суставов, способны длительно в них персистировать, вызывая иммунное воспаление. С этих позиций обсуждается целый ряд вирусов, относящихся к группе «персистирующих» в организме. Это в основном ДНК- и РНК- содержащие вирусы (онкорнавирусы, ретровирусы и др.), способные замещать геномные участки на хромосомах, длительное время «бездействовать», и только в случае их инициации какими-либо провоцирующими факторами- осуществлять мутагенные функции. «Инициаторами» их действия могут быть частые заболевания, которые ослабляют иммунные механизмы, переохлаждение, инсоляция, прививки, травмы, неблагоприятные экологические факторы (радиационное воздействие, накопление ряда тяжелых металлов и др.), хронические психоэмоциональные стрессы.
Нами изучены уровни накопления ряда тяжелых металлов и микроэлементов у детей, страдающих ЮРА. Установлено, что у 50% из них оказалось повышенным содержание хрома (в 3-4 раза выше допустимых показателей), а у 85% больных ЮРА выявлена высокая концентрация кадмия в сыворотке крови. Степень повышения этих микроэлементов в сыворотке крови детей, страдающих ЮРА, коррелировала с уровнями их накопления в почве и концентрацией в воде по месту жительства пациентов. Этот факт позволяет предполагать причастность хрома и кадмия к развитию заболевания (Л.М. Беляева, Е.В. Войтова, С.М.Король, 1998; Л.М.Беляева, Е.К. Хрусталева, 2003).
Установлена роль вируса Эпстайна—Барр в генезе ЮРА. Этот вирус обладает выраженным мутагенным эффектом, высокой тропностью к иммунокомпетентным субстанциям. Интенсивно продолжающееся изучение эффектов этого вируса доказывает его причастность к развитию многих иммунологических перестроек в организме, что при «индивидуальных особенностях», в том числе и при наличии ряда маркеров в системе HLA, создает условия для развития тяжелых ревматических, ряда онкологических и гематологических заболеваний.
В плане возможного этиологического фактора ЮРА обсуждаются вирус краснухи, который, обладая тропностью к суставным структурам, может провоцировать развитие синовита. Обсуждается также наличие «малых» первичных иммунодефицитных состояний: селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемия, дефицит фракций С2 и С4 комплемента и др.
Особая роль придается ассоциации заболевания с носительством ряда антигенов системы HLA (B35; B12; DR1; DR2; DR4; DR5; DW14; DQ2; B27).
В целом ЮРА относится к полигенно предрасполагающим заболеваниям. Гетерогенность факторов, инициирующих его развитие в целом и определяет клинический полиморфизм ЮРА. Вероятно, каждый вариант течения ЮРА имеет свой механизм реализации, в котором играют роль особенности иммуногенетического статуса, а также наличие факта персистирования вирусного фактора в организме ребенка. Фоном могут служить малые синдромы диспластичности соединительной ткани.
Фенотипирование больных ЮРА по системе антигенов HLA позволило ассоциировать ряд форм заболевания с преобладающей частотой носительства того или иного антигена. Установлено, что наиболее тяжелые формы ЮРА с вовлечением в процесс внутренних органов наблюдаются у детей с носительством антигенов локуса DR в сочетании с В35. Носительство антигенов HLA- локуса В12, В40, В27 чаще ассоциируется с преимущественно суставными формами ЮРА, серопозитивные варианты ЮРА коррелируют с наличием HLA-DR4. Можно считать, что локус DR системы HLA участвует в генетической детерминации клинического полиморфизма ЮРА.
Изучение фенотипических особенностей по системе HLA у пациентов с ЮРА и у членов их семей открывает перспективы первичного и вторичного прогнозирования этого тяжелого заболевания. Несмотря на то, что в семьях обследованных редко встречается нескольких детей или близких родственников, страдающих ЮРА, результаты изучения гаплотипов антигенов гистосовместимости HLA позволяют прогнозировать врожденную предрасположенность к этому заболеванию. Это в свою очередь, предполагает индивидуализацию в подходах к организации образа жизни (спорт, дополнительные нагрузки, питание и т. д.), закаливанию, проведению профилактических прививок и т. д.
Литературные данные, касающиеся уточнения фенотипа HLA у детей с разными формами ЮРА, указывает на возможность выбора тактики лечения.
У больных ЮРА с наличием ассоциации с HLA-B8 и HLA-DR3 выявляется тяжелая протеинурия при лечении препаратами золота, а у больных с наличием антигена HLA-B35 выше эффект от стероидной терапии. У пациентов с гаплотипами HLA-DR3 и HLA-A3 чаще имеет место быстропрогрессирующее течение ЮРА, несмотря на проводимое лечение, а при носительстве антигенов HLA-B5, DR1 и DR2 чаще наблюдаются лучший прогноз и более медленное прогрессирование эрозивно-деструктивных процессов в суставах. Результаты большинства исследований семей свидетельствуют о том, что присутствие в гаплотипе HLA-DR4 отягощает болезнь, что, вероятно, связано с семейной агрегацией болезней суставов.
Таким образом, ЮРА – это мультифакторное заболевание с наследственной предрасположенностью, в генезе развития которого играют роль иммуногенетические факторы, «персистирующие вирусные инфекции», неблагоприятные влияния окружающей среды, психоэмоциональные стрессы. Клинический полиморфизм определяется этиологической гетерогенностью заболевания.
Тяжело смотреть на больного ревматоидным артритом, но настоящим горем является обнаружение этого заболевания в кого-то из родных, особенно у детей. Тем не менее ЮРА (юношеский или ювенильный ревматоидный артрит) — очень распространенное заболевание, которое навсегда делает ребенка не таким, как все.
Под ревматоидным артритом понимают воспаление суставов хронической формы. Им страдает приблизительно 1,3% взрослого населения, но и 0,05% детей, не достигших 16 лет, поражает редкая в этой возрастной категории патология. Иногда течение болезни, особенно если ее не лечить, приводит к инвалидной коляске в работоспособном возрасте.
Причины возникновения недуга могут быть разные. Медики все еще не пришли к единому мнению, что же может поражать суставы в столь юном возрасте, ведь 50% подростков, страдающих недугом, заболели в возрасте до 5 лет. Среди самых распространенных версий — перенесенная в младенчестве инфекция (микоплазма, краснуха, гепатит В), разнообразные травмы суставов, сбои в иммунной системе. На вопрос, передается ли ревматоидный артрит по наследству, специалисты также отвечают по-разному. Были случаи, когда у ребенка от абсолютно здоровых родителей обнаруживалась тяжелая форма заболевания и, наоборот, родители, страдающие ревматоидным артритом, воспитывали ребенка без проблем с суставами, которые передались по наследству им. Но генетическая предрасположенность к заболеванию все же не отрицается, причем чаще поражаются суставы у девочек, чем у мальчиков. Некоторые ученые, ставящие на первое место генетические причины заболевания, считают, что ЮРА предается женщинам первой степени родства с определенным геном.
Среди возможных причин, по которым возникает ревматоидный артрит, медики называют еще и перенесенный стресс. Но наибольшее количество больных приобрело патологию суставов вследствие перенесенной инфекции. Исследования показали, что в клетках синовиальной оболочки суставов, которые поразил ревматоидный артрит, находятся вирусоподобные включения, но их отделить до сих пор не удалось. Считается, что курение способствует развитию ревматоидного артрита.
Чаще всего поражаются периферические суставы: коленные, голеностопные, локтевые, тазобедренные. Симптомы ранней фазы течения болезни не отличаются от проявлений подобного заболевания у взрослых. Первые клинические симптомы выражаются болью, ограничением двигательных функций конечностей, припухлостью, незначительной деформацией. Часто поднимается температура кожи над пораженным суставом.
Особое внимание следует уделить характеру боли. Самая интенсивная боль наблюдается во второй половине ночи и с утра, к вечеру она обычно притупляется. Несомненным спутником ночных болей является утренняя скованность в суставах у 90-100% больных. Иногда скованность суставов начинается раньше, что имеет особую диагностическую ценность, но чаще всего течение болезни острое, когда наблюдаются все перечисленные симптомы.
Ранняя фаза может длиться до одного года, а дальше наступает следующий этап болезни — пролиферативно-экссудативная фаза, когда наблюдаются другие прогрессирующие явления: общая слабость, снижение массы тела, постоянное повышение температуры тела. Обследование на этом этапе показывает уже глубокое поражение суставов, характер ревматических болей усиливается. Лихорадочные состояния могут усугубляться сыпью на разных участках тела, даже в тех местах, где суставы не поразил ревматоидный артрит.
Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит опасен еще и тем, что он часто поражает сердце и легкие. Ребенок жалуется на нехватку воздуха, одышку, наблюдается острый сухой кашель. Увеличиваются лимфатические узлы до 4-6 см, печень и селезенка. На этом этапе обязательно полное обследование всех систем органов подростка с целью выявления осложнений. Девочки, у которых диагностирован ревматоидный артрит, могут иметь серьезные проблемы со зрением, начинающиеся слезотечением, светобоязнью и заканчивающиеся полной слепотой. Большой процент больных имеет задержку роста, а иногда и остеопороз, заканчивающийся компрессионным переломом позвоночника.
Поскольку заболеванию чаще подвержены девочки, у родителей возникает вполне логичный вопрос, как течение болезни в будущем скажется на репродуктивной системе, сможет ли их дочь выносить и родить здорового ребенка. Сам по себе ревматоидный артрит никоим образом не влияет на возможность иметь детей, ведь репродуктивная система не подвержена изменениям во время болезни. На овуляцию влияют преимущественно лекарственные препараты, без которых не может обойтись ни один больной. При планировании беременности применение препаратов либо отменяется, либо сводится к минимуму на протяжении 6 месяцев. Часто беременность может вызвать ремиссию, но в первые месяцы после рождения ребенка болезнь набирает обороты. Причины этого явления пока не найдены.
Для эффективного лечения заболевания самым важным фактором является ранняя диагностика болезни, в случае с ЮРА ситуация осложняется тем, что на ранней стадии трудно определить ее наличие, особенно если заболел ребенок до 5 лет. Кроме клинических проявлений важно обратить внимание на поведение малыша. Выражение лица больного ревматоидным артритом беспокойное, ребенок все время старается сесть так, чтобы не прикасаться к суставам, ночью часто плачет, даже когда нет обострения.
При обращении в стационар ребенку с подозрением на ЮРА назначают комплекс обследований как лабораторных, так и инструментальных. На содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ берется периферическая кровь, делается анализ биохимических и иммунологических показателей, больным проводится электрокардиография и ультразвук органов и систем, которые могут пострадать вследствие болезни. Рентген пораженных суставов — спутник больных с таким диагнозом на всю жизнь. Детьми с ЮРА сдаются анализы на наличие инфекций. При постоянном приеме обезболивающих и гормональных препаратов назначают эзофагогастроскопию. Особого внимания заслуживает зрение, которое можно сохранить, если проводить постоянные осмотры у окулиста с применением щелевой лампы.
В любом случае все нестероидные препараты, иммуносупрессивные и симптоматические средства не могут остановить разрушительного процесса в суставах, а лишь снимают воспаление, поэтому лечение заболевания происходит двумя параллельными методами: медикаментозным и немедикаментозным.
Из лекарств используют такие группы препаратов: нестероидные противовоспалительные, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и биологические агенты. Они уменьшают воспаление и боль в суставах, но не предотвращают деструкции суставов. Кроме того, длительное применение препаратов влечет за собой множество побочных эффектов, особенно это касается ГК (глюкокортикоидов). Только специалист может создать оптимальную схему их приема, чтобы предотвратить серьезные нарушения в организме. Преднизолон можно принимать перорально, внутримышечно и внутрисуставно. В любом случае у больных наблюдается синдром отмены. В любом виде препарат не назначают детям младше 5 лет, поскольку одно из самых необратимых его последствий — замедление и полная остановка роста. Среди других препаратов, хорошо зарекомендовавших себя при лечении ЮРА, — метотрексат, циклоспорин А, лефлуномид. Они не столь опасны в плане побочных эффектов и не так тяжело отменяются, как преднизолон.
Основные принципы при лечении юношеского ревматоидного артрита:
При соблюдении рекомендаций специалиста у 75% больных можно добиться длительной ремиссии. Немедикаментозные методы лечения применяются зачастую в период ремиссии, чтобы продлить ее и поднять качество жизни больного. Лечебная физкультура, массаж, иглотерапия, диета, уменьшение нагрузки на пораженные суставы посредством разных ортопедических приспособлений способны вместе с лекарственными препаратами предотвратить инвалидность и продлить жизнь человека. В нашей стране действует ряд санаториев, где лечатся больные дети.
Одним из вариантов диеты при ревматоидном артрите и его профилактике считается сыромоноедение, которое уменьшает количество лейкоцитов в крови. Сыромоноед имеет намного больше шансов жить полноценной жизнью, если его мучает ревматоидный артрит, но существуют разные мнения относительно применения этой практики к детям. Но даже если вы боитесь ограничивать ребенка в мясной пище, можно применить этот вид вегетарианства 1-2 раза в год и наблюдать за результатами.
В зрелом возрасте, если ревматоидный артрит прогрессирует, применяется хирургическое вмешательство, при котором больной сустав заменяется протезом, но это невозможно, пока подросток развивается и еще не до конца сформирован скелет.
Профилактика ЮРА невозможна из-за недостаточного определения этимологии болезни, но в любом случае важно избегать переохлаждений, смены климатических условий проживания, частых инфекционных болезней, неоправданных нагрузок. Лечение вирусных заболеваний должно быть полное с последующим обследованием на последствия болезней.
Немеют ноги руки и живот
Как избавится от косточек на больших пальцах ног